Evreleme
Rai Evreleme Sistemi
Tanı Anında Evre ve Bulgular
Düşük Risk 0
Dolaşan kanda ve kemik iliğinde lenfosit sayısının anormal artışı
Orta Risk I & II
Dolaşan kanda ve kemik iliğinde lenfosit sayısının anormal artışı ve lenf nodları genişlemesi veya Dolaşan kanda ve kemik iliğinde lenfosit sayısının anormal artışı ve dalak ve/veya karaciğer büyümesi
Yüksek Risk III & IV
Dolaşan kanda ve kemik iliğinde lenfosit sayısının anormal artışı ve anemi (hemoglobin <11 g/dL) veya Dolaşan kanda ve kemik iliğinde lenfosit sayısının anormal artışı ve platelet sayısı düşüklüğü (plateletler <100,000/ L)
Binet Evreleme Sistemi
Tanı Anında Evre ve Bulgular
A
Dolaşan kanda lenfosit sayısının anormal artışı ve <3 alanda palpe edilebilir genişlemiş lenfoid doku
B
Dolaşan kanda lenfosit sayısının anormal artışı ve >3 alanda palpe edilebilir genişlemiş lenfoid doku
C
B ile aynı niteliklerin yanı sıra anemi (erkeklerde hemoglobin <11 g/dL veya kadınlarda hemoglobin <10 g/dL) veya düşük platelet sayısı (platelet <100,000/ L)
Kromozom Değişiklikleri . Bazı kromozom değişiklikleri doktorların yakın tıbbi takip veya bazı tedavi tiplerinden fayda sağlayabilecek olan KLL hastalarını belirlemelerine yardım edebilir. KLL hastalarının yaklaşık yarısında 'G bant karyotipleme' adı verilen bir yöntemle test edildiğinde kromozom anomalileri bulunan KLL hücreleri vardır. KLL hastalarının yaklaşık %80'inde 'floresan in situ hibridizasyon (FISH)' adı verilen yöntemle test yapıldığında kromozom anomalileri saptanmaktadır. Aşağıda daha sık rastlanan kromozom anomalilerinden bazı örnekler bulunmaktadır:
Del 13q
Kromozom 13'ün uzun kolundaki delesyon (del 13q) en sık rastlanan kromozom anomalisidir. Başka hiçbir kromozom anomalisiyle birlikte olmayan del 13q relatif olarak daha olumlu sonuçlara neden olmaktadır.
Trizomi 12
Hastaların yaklaşık %10-20'sinde olması gerektiği gibi iki kromozom yerine üç tane kromozom 12 (trizomi 12) taşıyan KLL hücreleri vardır. Trizomi 12 orta derecede riskli KLL ile ilişkilidir. Diğer kromozom anomalileriyle birlikte giden trizomi 12 tek başına trizomi 12'den daha fazla risk taşımaktadır.
Del 11q
KLL hastalarının %20'ye varan bölümünde KLL hücrelerinde kromozom 11'in uzun kolunda delesyon vardır (del 11q). Del 11q olan KLL hastalarının bir bölümü daha gençtir ve yüksek riskli hastalık taşımaktadır.
Kromozom 14 veya Kromozom 6
KLL hücrelerindeki kromozom 14 veya kromozom 6 yapısal anomalileri yüksek riskli hastalığa işaret etmektedir.
Del 17p
KLL hastalarının yaklaşık %10'unda kromozom 17'nin kısa kolunda delesyon vardır (del 17p). Bu bölgede tipik olarak delesyona uğrayan kritik gen TP53'tür. Del 17p olan KLL hastalarında yüksek riskli hastalık eğilimi vardır ve bu hastalar genellikle standart başlangıç tedavisine cevap vermezler.
Diğer faktörler hızlı ilerleyen hastalığın (yüksek riskli KLL) belirtisi olabilir ve doktorun yakın takibinin gerekli olduğuna işaret edebilir. Örneğin:
Kan lenfosit çiftleşmesi Lenfosit sayısı bir yıl içinde iki katına çıkan KLL hastalarında yüksek riskli KLL vardır ve bu hastaların yakın takibi gereklidir; stabil kalan lenfosit sayısı relatif olarak düşük riske işaret etmektedir.
B2M KLL hücrelerinden yayılan bir protein olan serum beta 2-mikroglobulin seviyesinin yüksekliği hastalığın daha fazla yayıldığını gösterir. Birçok çalışmada B2M ve CD23 gibi diğer serum markırlarının sürvi ve progresyonsuz sürvinin öngörülmesine yardım edebileceği bulunmuştur. Bu markırlara ait testler standardize edilmelidir ve KLL hastalarının tedavisindeki relatif değerini belirlemek için klinik çalışmalar içinde daha fazla çalışma yürütülmelidir.
CD38 CD immün hücre yüzeyindeki spesifik molekülü tanımlamak için bir sayı ile birlikte kullanılan 'küme işareti' teriminin kısaltmasıdır. KLL hücreleri üzerindeki CD38 ifadesi yüksek riskli KLL göstergesi olabilir.
Mutasyona uğramamış IgHv Mutasyona uğramamış immünglobulin ağır zincir değişken bölge geni ( IgHv) yüksek riskli hastalık olasılığına işaret etmektedir.
ZAP-70 ZAP-70 (zeta ile ilişkili protein 70) artışı yüksek riskli hastalıkla ilişkili olabilir.
ZAP-70 değerlendirmesini standardize etmek ve Zap-70, CD38 ekspresyonu ve mutasyona uğramamış
IgHv nin KLL hastalarının tedavisini nasıl etkileyeceğini belirlemek için daha fazla klinik çalışma yürütülmelidir.